近日，桂林市妇女儿童医院小儿外科接诊了一名五个月大的宝宝，这名宝宝骶尾部长出了一个包块，形似一条“小尾巴”。这条“小尾巴”让家长很是担心！
据了解，小欣（化名）出生时患有先天性肠道闭锁，桂林市妇女儿童医院小儿外科主任李玉峰主刀为其成功施行了手术。在医护人员的精心照顾下，小欣肠道闭锁术后恢复良好，家属对医院小儿外科技术和服务非常信任，当发现小欣骶尾部长出肿块后又赶紧来院寻求帮助。
李玉峰主任再次接诊。通过一系列的体格、影像学检查发现小欣骶尾部长出的“小尾巴”为一个大小约6×4×3cm³的包块，局部质地柔软，确诊小欣患有“脊髓栓系综合症”。核磁共振的检查结果更是让一家人傻了眼：脊髓栓系综合征伴脊髓空洞，脊膜彭出，骶1-2隐裂。如不及时治疗，后果不堪设想。
“长尾巴现象即脊髓栓系综合征，多见于新生儿或儿童，是由于中枢神经系统畸形引起，发病率为十万分之一。发病原因是孕妇怀孕三个月之内，胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常，先天性因素是导致脊髓栓系综合征儿童患者最主要的病因。”李玉峰介绍，“如果小欣不尽快手术治疗，随着生长，小欣的未来可能逐渐会出现运动及感觉障碍，包括行走困难、感觉障碍、足外翻畸形以及脊柱侧凸的进展等；后期将出现腰骶区、会阴、腿的非节段性皮区疼痛，脊柱侧凸的快速进展，大小便的功能障碍和失禁；晚期脊髓栓系综合症患儿可出现肾积水、脑积水等严重脊髓栓系症并发症。”
根据小欣的身体状况，桂林市妇女儿童医院小儿外科专家团队立即制定了一套详细的治疗方案，包括术前评估、手术方案以及术后康复三个部分，并邀请广西医科大学一附院小儿外科罗意革教授前来指导和帮助。8月28日上午，小儿外科主任李玉峰和主治医师邓丽祥在小儿全麻下为小欣成功实施了“椎管内脂肪瘤切除、脊髓脊膜膨出修补和脊髓栓系松解”手术，手术时长将近两小时，术中出血量仅5毫升。
术后小欣在医护人员的精心照料下，目前已恢复良好出院。出院前，小欣的家人拉着医护人员的手，激动地说：“感谢你们对孩子的悉心照顾，真心谢谢你们！小欣告别了有‘小尾巴’的生活，没有了后顾之忧。”患儿家人满脸洋溢着暖暖的笑容。看到孩子越来越好，医护人员也倍感欣慰，真心祝愿小欣迎着阳光和希望，健康、快乐地成长，在今后美丽的人生里高高飞翔！
脊髓栓系综合征为小儿外科中的较罕见疾病，诊断及治疗有一定难度，桂林市妇女儿童医院小儿外科团队积极探索，成功实施首例脊髓栓系综合征手术，切除椎管内脂肪瘤，松解了受牵拉的脊髓及神经，为患儿解除病痛。
近年来，小儿外科在做好、做优治疗常见病、多发病的同时，联合区内专家同行，完成多例难度高、风险大的手术，疑难病变的规范诊疗能力得到进一步提升。学科优势向发展优势、竞争优势转化，业务能力进一步增强，医疗服务不断向多功能、高层次方向发展。
脊髓栓系综合征预防科普知识：
1、加强健康科普教育，提高群众对孕前3个月至孕早期3个月补充叶酸预防神经管缺陷的认识。
2、加强产前筛查和系统彩超产前诊断的应用，发现异常及时采取补救措施。
3、加大出生缺陷干预力度，采取有效的、群众易于接受的措施。
4、提高基层医务人员的业务水平，早期发现、早期干预和治疗。
（通讯员：陶丽洁 莫慧妮 李玉梅）